2014年，一項(xiàng)籌款活動(dòng)“冰桶挑戰(zhàn)”逐漸在社交網(wǎng)絡(luò)上火爆起來(lái)，該活動(dòng)意在引起人們對(duì)“漸凍癥”患者的關(guān)注和支持。參與者要將一桶冰水從自己頭上倒下，并將過(guò)程錄制并上傳社交網(wǎng)絡(luò)，在完成挑戰(zhàn)的同時(shí)，可以點(diǎn)名好友效仿此行為。該活動(dòng)為全球各地支持“漸凍癥”患者的慈善機(jī)構(gòu)在極短時(shí)間內(nèi)募集了大量的捐款，也讓更多的人認(rèn)識(shí)到了何為“漸凍癥”。那么，“漸凍癥”究竟是什么呢？

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病基本信息

什么是“漸凍癥”？

漸凍癥，其實(shí)是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕otor Neuron Diseases, MND）的俗稱(chēng)。這是一類(lèi)散發(fā)或遺傳的致死性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，由中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)控制骨骼肌的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化所致，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的肌肉衰弱、萎縮，言語(yǔ)不清、飲水嗆咳，當(dāng)呼吸肌受累時(shí)可出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭。

不同于阿爾茨海默氏癥影響患者的高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)，MND患者在晚期甚至依然能保持清晰的思維，留有病發(fā)前的記憶、人格和智力。正是這樣的特性，在整個(gè)病程中，患者保持著清醒的大腦，看著自己熟悉的身體和熟悉的感知一點(diǎn)點(diǎn)消失，逐漸“冰凍”，因此被稱(chēng)為“漸凍癥”。

該病根據(jù)病因可分為兩類(lèi)：

? 家族性，約占5%～10%，遺傳自父母；

? 散發(fā)性，約占90%以上，病因不明。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和起病部位的不同，也可分為四類(lèi)：

? 肌萎縮性側(cè)索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS）：上肢或下肢首先出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累體征，患者生存期通常為二年到五年；此類(lèi)型占MND的絕大多數(shù)，也是這類(lèi)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病中最具破壞性的一種，在英聯(lián)邦國(guó)家中，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病常常特指肌萎縮側(cè)索硬化癥。

? 進(jìn)行性延髓麻痹癥（Progressive bulbar palsy, PBP）：以言語(yǔ)不清和吞咽困難為首要表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)肢體受累癥狀，患者生存期通常為半年到三年。

? 進(jìn)行性脊肌萎縮癥（Progressive muscular atrophy, PMA）：患者多最先出現(xiàn)手部肌肉受累癥狀，生存期通常大于五年；該癥主要出現(xiàn)在50歲以上人群中，男性更為常見(jiàn)。

? 原發(fā)性側(cè)索硬化癥（Primary lateral sclerosis, PLS）：患者多最先出現(xiàn)腿部肌肉受累癥狀，PLS通常進(jìn)展緩慢，對(duì)患者生命不會(huì)造成大幅縮短；該癥主要出現(xiàn)在40歲以上人群中，約占MND的3%。

“漸凍癥”發(fā)病率是怎樣的？

美國(guó)和歐洲的研究數(shù)據(jù)表明，ALS的發(fā)病率約在0.0015%~0.0025%/年，也就是說(shuō)，每年每100,000個(gè)人中僅1.5~2.5個(gè)人發(fā)病?？紤]到該病的平均生存期約為三年，ALS的患病率在0.005%，約為發(fā)病率的3倍。一項(xiàng)1990年到2005年的英國(guó)研究得到了分性別的各年齡段發(fā)病率，如下表：

可以看到，在低年齡段（小于40歲）男性和女性的發(fā)病率沒(méi)有顯著差異；但在高年齡段（大于等于40歲）男性的發(fā)病率明顯高于女性，最高可高至4倍以上；兩性別的發(fā)病率均在在75-79歲之間達(dá)到峰值。

不得不說(shuō)，從發(fā)病率來(lái)看運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一個(gè)不折不扣的罕見(jiàn)病，但一旦發(fā)病，將為患者和家屬帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)。那么，“漸凍癥”會(huì)具體呈現(xiàn)什么癥狀并需要怎樣的護(hù)理呢？

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的臨床表現(xiàn)及護(hù)理

“漸凍癥”的具體癥狀表現(xiàn)為什么？

“漸凍癥”最大的臨床表現(xiàn)便是肌肉萎縮、言語(yǔ)不清、飲食困難、甚至呼吸困難，多數(shù)MND患者因呼吸衰竭或營(yíng)養(yǎng)不良去世。對(duì)于一個(gè)MND患者來(lái)說(shuō)，他可能經(jīng)歷以下癥狀：

? 肌肉：不管在患病初期患者的哪部分機(jī)體首先受到影響，肌肉的無(wú)力和萎縮都會(huì)隨著病情的發(fā)展而蔓延到其他肢體。多數(shù)患者的首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力，手指僵硬，隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，隨著病情進(jìn)展，肌萎縮擴(kuò)展到前臂和下肢，最后影響到面部和喉部。肌肉可見(jiàn)短暫的皮下肌肉抽搐（顫動(dòng)）。

? 言語(yǔ)：說(shuō)話(huà)障礙是另一個(gè)MND患者將面對(duì)的困難，尤其是進(jìn)行性延髓麻痹癥（PBP）患者?；颊哒f(shuō)話(huà)將逐漸變得含糊，發(fā)音不清，聲音嘶啞，帶有鼻音，甚至失語(yǔ)。

? 飲食：這同樣是進(jìn)行性延髓麻痹癥（PBP）患者在患病初期就可能面臨的問(wèn)題。患者會(huì)出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難，舌頭喪失靈活性、咀嚼無(wú)力、咽反射消失。

? 呼吸：病情進(jìn)展至延髓麻痹后，患者的膈肌和肋間肌逐漸無(wú)力，呼吸開(kāi)始衰弱，肺功能指標(biāo)（肺活量、吸氣壓力）下降，最終患者因呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染而死亡。

? 另外，大約15%~45%的患者會(huì)經(jīng)歷假性延髓癥狀，會(huì)出現(xiàn)無(wú)法控制的大笑、哭泣或微笑等癥狀。

患了“漸凍癥”會(huì)需要怎樣的護(hù)理？

護(hù)理需求一般分為心理護(hù)理、一般護(hù)理、康復(fù)鍛煉、飲食護(hù)理、吞咽護(hù)理、呼吸護(hù)理等。針對(duì)MND的特殊性和護(hù)理難度，主要關(guān)注在患者的呼吸和吞咽問(wèn)題上。

? 心理護(hù)理：MND目前尚無(wú)有效治療方法，且病情進(jìn)行性加重，對(duì)患者的心理健康造成極大打擊，因此心理護(hù)理非常重要，能夠鼓勵(lì)患者積極配合治療、提高治療信心?？梢杂蓪?zhuān)業(yè)護(hù)士深入病房，與患者進(jìn)行溝通，根據(jù)病情變化向患者及家屬說(shuō)明疾病的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程，進(jìn)行康復(fù)知識(shí)的宣教及健康指導(dǎo)。

? 一般護(hù)理：對(duì)于早期患者，可以鼓勵(lì)其適當(dāng)運(yùn)動(dòng)和鍛煉，進(jìn)行一些力所能及的個(gè)人活動(dòng)，注意勞逸結(jié)合、避免勞累。對(duì)于臥床患者，應(yīng)幫助患者定期翻身，協(xié)助病人進(jìn)食、洗漱、大小便，保持皮膚清潔和床上衛(wèi)生，同時(shí)防止壓瘡。

? 康復(fù)鍛煉：主要是為了加強(qiáng)患者肢體的功能鍛煉，促進(jìn)肌力的恢復(fù)。應(yīng)幫助或指導(dǎo)患者進(jìn)行主動(dòng)和被動(dòng)的肢體功能訓(xùn)練，輔以肌肉按摩，防止關(guān)節(jié)僵硬和肢體痙攣。

? 吞咽護(hù)理：應(yīng)密切關(guān)注患者的吞咽功能，幫助患者進(jìn)行舌頭、頰部、下頜、喉部的鍛煉；輔助攝食訓(xùn)練，選擇合適的姿勢(shì)、食物、進(jìn)食速度、餐具等協(xié)助患者進(jìn)食。

? 呼吸護(hù)理：病情初期，可根據(jù)患者病情應(yīng)用胸廓外按壓式呼吸機(jī)輔助呼吸，為患者提供胸廓外呼氣相正壓；重癥患者需應(yīng)用呼吸機(jī)，在護(hù)理時(shí)，需嚴(yán)密觀察其生命體征，同時(shí)給予合理氧療，必要時(shí)進(jìn)行氣管切開(kāi)維持通氣；尤其要注意積極控制呼吸道及肺部感染，必要時(shí)需實(shí)施常規(guī)吸痰、膨肺技術(shù)等；同時(shí)對(duì)呼吸機(jī)的使用、調(diào)整、清洗、消毒等均需注意，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)肺炎。

對(duì)MND患者來(lái)說(shuō)，護(hù)理是其生活中不可或缺的一部分，那么為MND患者提供幫助，又有哪些渠道呢？

針對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的社會(huì)幫助和保險(xiǎn)保障

公立系統(tǒng)對(duì)“漸凍癥”患者會(huì)提供什么幫助？

在英國(guó)，會(huì)由當(dāng)?shù)卣块T(mén)為MND患者提供了評(píng)估服務(wù)，由專(zhuān)業(yè)人士登門(mén)，界定患者的身體、心理和情感的健康情況，并且了解患者的經(jīng)濟(jì)狀況、家庭環(huán)境、社會(huì)生活等，對(duì)患者的病程和生活進(jìn)行全方位評(píng)估，為患者制定最切合其實(shí)際情況的后續(xù)支持服務(wù)。政府會(huì)根據(jù)患者病程發(fā)展情況為MND患者提供社會(huì)性照護(hù)（social care）并根據(jù)其經(jīng)濟(jì)情況收取合理的費(fèi)用，并由英國(guó)國(guó)家醫(yī)療服務(wù)體系（NHS）為患者提供免費(fèi)的健康服務(wù)和醫(yī)療服務(wù)。在這過(guò)程中，NHS、全科醫(yī)生（GP）、社區(qū)健康團(tuán)隊(duì)、專(zhuān)業(yè)MND護(hù)理中心和網(wǎng)絡(luò)、成人社會(huì)護(hù)理服務(wù)、療養(yǎng)院、MND協(xié)會(huì)等多角色會(huì)共同合作，為MND患者提供體系化的支持和護(hù)理服務(wù)。

在日本，2000年出臺(tái)了介護(hù)保險(xiǎn)制度，針對(duì)第2號(hào)被保險(xiǎn)人（40歲至64歲人士）獲得介護(hù)服務(wù)的領(lǐng)取條件為16種特定疾病，其中包括ALS。罹患該病的第2號(hào)保險(xiǎn)人在經(jīng)調(diào)查和評(píng)估后，將由市區(qū)町村或地域包括支援中心為其安排合適的介護(hù)服務(wù)計(jì)劃（護(hù)理服務(wù)）。

商保公司如何對(duì)“漸凍癥”提供保障呢？

商業(yè)保險(xiǎn)公司主要通過(guò)醫(yī)療險(xiǎn)、重疾險(xiǎn)、護(hù)理險(xiǎn)產(chǎn)品，從醫(yī)療報(bào)銷(xiāo)、重疾給付、護(hù)理支持等方面對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者提供幫助。

醫(yī)療險(xiǎn)產(chǎn)品

MND患者可以進(jìn)行居家生活，但患者在整個(gè)病程發(fā)展期，產(chǎn)生住院醫(yī)療費(fèi)用的風(fēng)險(xiǎn)不容忽視，通過(guò)商業(yè)醫(yī)療保險(xiǎn)可以為患者報(bào)銷(xiāo)這部分住院醫(yī)療費(fèi)用，為患者和家屬減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

重疾險(xiǎn)產(chǎn)品

嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是中國(guó)保險(xiǎn)行業(yè)協(xié)會(huì)制定的《重大疾病保險(xiǎn)的疾病定義使用規(guī)范（2020年修訂版）》中28種重大疾病之一，需滿(mǎn)足下列至少一項(xiàng)條件：

1. 嚴(yán)重咀嚼吞咽功能障礙；

2. 呼吸肌麻痹導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸困難，且已經(jīng)持續(xù)使用呼吸機(jī)7天（含）以上；

3. 自主生活能力完全喪失，無(wú)法獨(dú)立完成六項(xiàng)基本日常生活活動(dòng)中的三項(xiàng)或三項(xiàng)以上。

市面上大多重疾險(xiǎn)在重大疾病責(zé)任之外，同樣會(huì)設(shè)計(jì)中輕癥疾病責(zé)任，并包含中度運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病責(zé)任，患者需滿(mǎn)足自主生活能力完全喪失、無(wú)法獨(dú)立完成六項(xiàng)基本日常生活活動(dòng)中的兩項(xiàng)或兩項(xiàng)以上的條件方可獲得中癥/輕癥疾病給付金。對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病來(lái)說(shuō)，由于其病程為進(jìn)展性，被保險(xiǎn)人在獲得中癥/輕癥疾病給付金后，大概率會(huì)同樣獲得重大疾病給付金。

護(hù)理險(xiǎn)產(chǎn)品

部分護(hù)理險(xiǎn)產(chǎn)品以特定重大疾病的發(fā)生、且因該重大疾病導(dǎo)致被保險(xiǎn)人達(dá)到合同約定的長(zhǎng)期護(hù)理狀態(tài)為給付條件，此類(lèi)約定的重大疾病多包含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，但診斷條件與重疾定義可能有一定區(qū)別。作為會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重失能的重大疾病之一，MND有密集護(hù)理需求，護(hù)理險(xiǎn)可以提供有效的護(hù)理保障或者經(jīng)濟(jì)補(bǔ)償，切實(shí)幫助患者和家人化解費(fèi)用負(fù)擔(dān)。

參考文獻(xiàn)

[1]李瑞, 王國(guó)平. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷與治療[J]. 中華全科醫(yī)學(xué),2019(7):1073-1074.

[2]高玉敬. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病致吞咽障礙患者的康復(fù)護(hù)理[J]. 河北醫(yī)藥, 2014.

[3]喬安花, 席淑華, 邵小平. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者8年呼吸機(jī)治療的氣道護(hù)理[J]. 中華護(hù)理雜志, 2010, 45(005):423-425.

[4]鄭悅平, 盧爽英, 林德群. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的臨床觀察與護(hù)理[J]. 現(xiàn)代護(hù)理, 2008, 14(4):527-528.

[5]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌電圖與臨床神經(jīng)電生理學(xué)組, 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)肌肉病學(xué)組. 中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南[J]. 中華神經(jīng)科雜志, 2012, 45(7):531-533.

[6]樊東升, 陳璐. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷和分類(lèi)[J]. 中華神經(jīng)科雜志, 2019,052(012):1065-1067.

[7]ALS Consortium of Epidemiologic Studies, Descriptive Epidemiology:Epidemiology of Sporadic ALS. https://web.archive.org/web/20151211013413/http://aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html#edref1

[8]Motor Neurone Disease Association, What is MND?. https://www.mndassociation.org/about-mnd/what-is-mnd/

[9]Motor Neurone Disease Association, Caring and MND: support for you. https://www.mndassociation.org/app/uploads/2021/06/carers-guide-2016-interactive.pdf

[10]厚生勞動(dòng)省, 關(guān)于介乎保險(xiǎn)制度. https://www.mhlw.go.jp/content/12300000/000614773.pdf

[11]維基百科, 肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥. https://zh.wikipedia.org/wiki/肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥