伴隨著醫(yī)療科普資訊的日漸發(fā)達(dá)，對(duì)于白血病，大家或多或少都知道一點(diǎn)，但面對(duì)周身運(yùn)轉(zhuǎn)的血液系統(tǒng)疾病，大部分人都是只知其一不知其二。2017年1月9日，上海市第六人民醫(yī)院將新開骨髓增生異常綜合征整合門診，專注于被忽視的“鐵”過載問題。

骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組常見的異質(zhì)性髓系克隆性惡性疾病。據(jù)統(tǒng)計(jì)，骨髓增生異常綜合征全球發(fā)病率5例/10萬(wàn)人。但就我目前的狀況看，發(fā)病率被嚴(yán)重低估，這意味著很多病人到生命走向終結(jié)時(shí)都不知道自己真正的病因是鐵過載。

上海第六人民醫(yī)院血液科主任常春康教授介紹，MDS本質(zhì)上是一種細(xì)胞發(fā)育異常，并發(fā)后期一種是會(huì)向白血病轉(zhuǎn)化；另一種是導(dǎo)致骨髓衰竭，從而引起的貧血可能導(dǎo)致骨髓增生異常綜合征患者發(fā)生器官損害和早期死亡。

“鐵過載并非只是經(jīng)由輸血造成的，由于MDS患者存在無效造血，即使病人不接受輸血，也可能存在鐵過度地被機(jī)體吸收，同時(shí)又存在利用障礙，從而導(dǎo)致鐵過載。過多的鐵可沉積到病人各個(gè)臟器，主要包括肝臟、心臟、胰腺等，導(dǎo)致病人出現(xiàn)肝功能異常、心臟衰竭、血糖升高等?！背４嚎到淌诒硎荆谂R床治療中就有MDS患者長(zhǎng)期血糖控制不佳，在確診鐵過載后，經(jīng)祛鐵治療，血糖得到很好地控制。

當(dāng)血液內(nèi)血蛋白指數(shù)大于500時(shí)，就因警惕是否存在鐵過載情況。同時(shí)，鐵調(diào)素也是科學(xué)評(píng)估鐵過載的一項(xiàng)指標(biāo)。常春康教授強(qiáng)調(diào)，鐵調(diào)素是體內(nèi)調(diào)節(jié)鐵穩(wěn)態(tài)的一種重要激素，不同骨髓增生異常綜合征亞型患者的鐵調(diào)素水平不同。

“目前在國(guó)內(nèi)，六院是唯一一家開展鐵調(diào)素檢測(cè)的醫(yī)院。通過對(duì)細(xì)胞內(nèi)鐵LCI、LPI的檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，鐵調(diào)素水平低于正常范圍的患者各項(xiàng)生理指標(biāo)都會(huì)發(fā)生問題，從而出現(xiàn)心功能、肝功能、糖尿病等癥狀?！背４嚎到淌谡f。

骨髓增生異常綜合征在臨床上多表現(xiàn)為頭暈、無力、胸悶、心慌等貧血癥狀；部分病人有出血、發(fā)熱等感染癥狀，但該病異質(zhì)性很大，分型繁多，不同的類型治療和預(yù)后差別很大，需要結(jié)合臨床癥狀、體征、血常規(guī)、生化、骨髓象、染色體、基因等檢查進(jìn)一步明確診斷、分型、分期，指導(dǎo)治療和提示預(yù)后。

MDS患者出現(xiàn)鐵過載以后主要產(chǎn)生以下危害：

1.已有研究證實(shí)患者體內(nèi)鐵負(fù)荷是患者總體生存期的一個(gè)獨(dú)立預(yù)后因素。

2.新近有研究提示鐵負(fù)荷還是影響患者無白血病生存的一個(gè)獨(dú)立預(yù)后因素，提示鐵負(fù)荷增高會(huì)增加MDS患者的白血病轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。

3.鐵負(fù)荷增高還有可能對(duì)MDS患者的造血產(chǎn)生抑制，加重外周血細(xì)胞減少程度。

4.增加患者心臟、肝臟和胰腺等重要臟器的并發(fā)癥死亡率。鐵負(fù)荷增高后，心臟、肝臟和胰腺等臟器的細(xì)胞內(nèi)羥過氧化物濃度增高，后者能啟動(dòng)脂質(zhì)過氧化反應(yīng)，攻擊臟器實(shí)質(zhì)細(xì)胞細(xì)胞膜和亞細(xì)胞器如微粒體、線粒體、溶酶體膜，導(dǎo)致生物膜穩(wěn)定性降低，細(xì)胞腫脹，呼吸鏈反應(yīng)紊亂，水解酶釋放，出現(xiàn)細(xì)胞自溶等病理改變，從而損害臟器功能。

5.降低鐵負(fù)荷可增高M(jìn)DS患者接受造血干細(xì)胞移植（HSCT）的總體生存（OS）率，已有初步研究表明HSCT前鐵負(fù)荷增高的患者，在移植期間感染、移植物抗宿主病等移植合并癥發(fā)生概率增高。