原創(chuàng) 葉國靜 常笑健康

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今天有個3歲的男孩因?yàn)椤鞍l(fā)熱3天”入院，患兒3天前出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，體溫最高達(dá)40℃，門診擬“發(fā)熱查因”收入院。

入院后查體提示神智清楚，精神尚可，雙瞳孔等圓等大，對光反射靈敏，咽紅，頸部淋巴結(jié)腫大，心肺腹體查未見明顯異常，入院后查血常規(guī)提示白細(xì)胞升高，分類以中性粒細(xì)胞為主，CRP及PCT升高，入院后予頭孢呋辛抗感染及對癥治療，效果欠佳，仍有反復(fù)發(fā)熱，家屬很緊張，反復(fù)追問是什么原因引起的反復(fù)發(fā)熱，我們告訴家屬根據(jù)孩子目前的情況，還是考慮細(xì)菌感染引起發(fā)熱，孩子的發(fā)熱考慮感染未控制所致，當(dāng)然還要排除其它疾病。

我給孩子查了血沉提示明顯增快，肝功能提示異常，告訴家長警惕“川崎病”，2天后孩子出現(xiàn)球結(jié)膜充血、口唇皸裂、楊梅舌、手足末端發(fā)紅、腫脹，全身出現(xiàn)多形性紅斑，符合“川崎病”表現(xiàn)，予完善心臟彩超提示心臟結(jié)構(gòu)未見明顯異常，予免疫球蛋白2g/kg靜滴、阿司匹林口服及對癥治療后患兒痊愈帶藥出院，囑定期門診復(fù)查。

川崎病又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是由日本川崎富作首先報告，其病因目前尚不明確，目前認(rèn)為主要和感染及基因遺傳有關(guān)，多種因素促進(jìn)患兒免疫功能亢進(jìn)，引起全身性的炎癥反應(yīng)。

川崎病的主要臨床表現(xiàn)有反復(fù)發(fā)熱，往往持續(xù)5天以上，可持續(xù)7-14天或更長，抗生素治療無效；球結(jié)膜充血，于起病后3-4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退后消散；口唇皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，楊梅舌；急性期手足硬性水腫和掌趾紅斑，恢復(fù)期指趾末端可出現(xiàn)蛻皮，嚴(yán)重者指趾甲脫落；并常在第一周出現(xiàn)皮膚多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹；以及頸部淋巴結(jié)腫大。

以往接種卡介苗的部位重新出現(xiàn)紅斑或硬結(jié)。川崎病的臨床表現(xiàn)不一定都符合的情況下，還應(yīng)注意不完全川崎病的情況。

發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者即可診斷川崎?。?/p>

01.

四肢變化：掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮

02.

多形性紅斑

03.

眼結(jié)合膜充血

04.

口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

05.

頸部淋巴結(jié)腫大

但如心臟彩超或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

川崎病主要引起對心臟的影響，冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2-4周，也可發(fā)生于疾病恢復(fù)期，可于病程第1-6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎及心律失常，心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可引起心源性休克甚至猝死。

2歲以下的男孩，紅細(xì)胞沉降率、血小板、CRP明顯升高是冠狀動脈病變的高危因素。還可引起間質(zhì)性肺炎，無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎等等。

川崎病的治療原則目前主張在急性期給予大劑量免疫球蛋白聯(lián)合阿司匹林治療，針對免疫球蛋白治療無效，或存在免疫球蛋白耐藥風(fēng)險的患兒可考慮早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，一般用藥2-4周后逐漸減量停藥。

川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率大約1-2%，無冠狀動脈病變患兒于出院后1、3、6個月及1-2年進(jìn)行一次全面復(fù)查（體格檢查、心電圖、心臟B超等）。10-20%發(fā)生冠狀動脈病變，應(yīng)長期密切隨訪，直到冠狀動脈瘤消失。

本文圖片來源：攝圖網(wǎng)

作者介紹

葉國靜

惠州市第三人民醫(yī)院

兒科 副主任醫(yī)師

簡介：大學(xué)本科學(xué)歷，2009年畢業(yè)于廣東醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)，有十余年的工作經(jīng)歷，專業(yè)方向?yàn)閮和匕Y，2019年曾在廣東省人民醫(yī)院兒童重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)修半年，2021年曾在南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院兒童重癥監(jiān)護(hù)進(jìn)修3個月，在兒童危急重癥和呼吸方面有一定造詣。

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