原創(chuàng) 一條錦鯉 醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

別糾結(jié)于診斷，治療性診斷一樣重要！

今天要和大家分享的是一個(gè)不典型的可逆性后部腦病綜合征（PRES）的病例，患者因頭部MRI T2序列腦干高信號延伸至脊髓而被懷疑患上腫瘤且險(xiǎn)些活檢。他的表現(xiàn)有多不典型？除了和腫瘤鑒別之外還有哪些鑒別診斷？讓我們一起走進(jìn)今天的學(xué)習(xí)！

先來了解一下患者病史

患者，男，46歲；因“頭痛伴右眼視物模糊1月”入院。

既往史方面：患者一年前曾患單核細(xì)胞增多癥，具體不詳。目前有胃食管反流、尿頻以及時(shí)有發(fā)作的腎絞痛。

手術(shù)史方面：患者曾行闌尾切除術(shù)。另外，患者有心血管疾?。ǜ哐獕骸⑷毖孕呐K病以及缺血性腦?。┑募易迨罚约簭奈醋鱿嚓P(guān)檢查。同時(shí)否認(rèn)煙酒史以及冶游史。

入院后有陽性參考的體格和專科檢查結(jié)果如下：BP 200/140mmHg，神經(jīng)學(xué)檢查有輕微步態(tài)不穩(wěn)，無其他小腦受累體征以及局灶性神經(jīng)功能缺陷。

陷入僵局？實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查來了

隨后，患者立刻進(jìn)行了頭顱MRI、MRA、眼科相關(guān)檢查以及實(shí)驗(yàn)室檢查。

MRI方面，除了下圖的陽性發(fā)現(xiàn)，患者DWI序列表現(xiàn)為血管源性水腫，腦脊髓交界處尚有腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。MRA無陽性表現(xiàn)，血管病變排除。

圖1：住院期間患者M(jìn)RI影像（ A.延髓、B.橋腦、C.左島葉高信號；D.MRI光譜正常；E.T2加權(quán)序列中延髓至C5-6高信號; F.增強(qiáng)MRI可見T1加權(quán)序列可見后脊髓軟腦膜增強(qiáng)）

眼底檢查示患者存在高血壓性視網(wǎng)膜病變（3級），右眼視野有中央缺損和鼻盲點(diǎn)，左眼正常；視覺誘發(fā)電位示雙眼P100波潛伏期延長。

實(shí)驗(yàn)室檢查方面，患者有紅細(xì)胞增多，HCV抗體陽性，HCV- RNA 830,000 UI/ml。其余包括血糖、電解質(zhì)、肝腎功能、甲狀腺功能、尿常規(guī)及凝血功能未見異常。

形似腫瘤，活檢你就錯(cuò)了！

由于患者影像學(xué)表現(xiàn)中可觀察到T2加權(quán)序列中延髓至C5-6高信號（圖1E），醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)與腫瘤（膠質(zhì)瘤和淋巴瘤）、血管炎、感染、脫髓鞘綜合征、中毒性白質(zhì)腦病和視神經(jīng)脊髓炎譜系障礙(NMOSD)作鑒別診斷。

神經(jīng)外科醫(yī)生會(huì)診后認(rèn)為：假設(shè)患者存在低度神經(jīng)膠質(zhì)瘤，但由于病變較為局限，并不建議在此時(shí)活檢。況且，圖1D MRI光譜正常的影像學(xué)表現(xiàn)并不支持神經(jīng)膠質(zhì)瘤的診斷。

同理，由于患者血常規(guī)無感染證據(jù)、電解質(zhì)正常且無毒物接觸史，感染和脫髓鞘綜合征、中毒性白質(zhì)腦病也相繼被排除。盡管患者存在HCV感染，可能為血管炎的潛在原因，但實(shí)驗(yàn)室檢查并未發(fā)現(xiàn)ANCA且MRA并未發(fā)現(xiàn)血管炎特征性管壁增厚或血管壁增強(qiáng)表現(xiàn)。

由于患者存在視野缺損且腦干縱向延伸的橫貫性脊髓炎累及腦干頭端，需要考慮NMOSD可能。但在T2加權(quán)序列中，患者視神經(jīng)并無高信號表現(xiàn)，無法達(dá)到NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)。

診斷陷入僵局，治療先行一步

盡管初入院時(shí)患者頭顱MRI的異常無法確定診斷，但由于患者入院時(shí)有高血壓急癥，醫(yī)生予以雷米普利10mg qd處理。處理后患者血壓未見好轉(zhuǎn)，遂疊加使用多沙唑嗪4mg qd和硝苯地平30mg qd控制血壓。

入院后8天患者血壓得到穩(wěn)定控制，患者頭痛和視物模糊癥狀消失；隨訪3周后，患者神經(jīng)系統(tǒng)檢查恢復(fù)正常，復(fù)查MRI示T2序列高信號病變消失且水腫消退，僅殘存腦橋中心改變；增強(qiáng)MRI未發(fā)現(xiàn)異常，但腦橋延髓出血再次出現(xiàn)。

圖2：血壓正常后MRI圖像，基本恢復(fù)正常

到這里，患者診斷基本明確了——高血壓急癥，高血壓腦病，非典型PRES伴腦實(shí)質(zhì)出血。

隨后，在2年的隨訪中，患者堅(jiān)持雷米普利10mg qd治療，血壓控制可且未再出現(xiàn)不適主訴。

神經(jīng)內(nèi)科小課堂——PRES面面觀

PRES也稱可逆性后部腦白質(zhì)變性（RPLS），是一種臨床影像綜合征。典型PRES的MRI表現(xiàn)為廣泛的白質(zhì)改變，常累積后腦區(qū)域。PRES本質(zhì)上是一種伴急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如癲癇發(fā)作，腦病，頭痛，視覺障礙等的可逆性血管源性水腫。常見原因?yàn)楦哐獕?、腎衰竭、使用細(xì)胞毒性藥物、自身免疫性疾病、子癇前期或子癇。

但非典型PRES可累及腦干和頸椎，影像學(xué)表現(xiàn)類似腫瘤。此時(shí)，要診斷PRES就必須在控制病因后重復(fù)進(jìn)行頭顱MRI檢查，當(dāng)T2高信號出現(xiàn)改善則可診斷。

本例患者PRES的病因?yàn)榭刂撇患训母哐獕海跋駥W(xué)表現(xiàn)不典型。當(dāng)患者血壓控制后癥狀出現(xiàn)緩解，最終痊愈。

這一病例也提醒我們，由于PRES是一種臨床影像綜合征，在診斷時(shí)要十分重視影像學(xué)結(jié)果和動(dòng)態(tài)評估，對于不典型PRES應(yīng)增加脊髓MRI檢查。

對于以高血壓為病因的PRES，要注意血壓監(jiān)測并分步驟地穩(wěn)定降壓以降低并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)：在起始治療的1-2小時(shí)，應(yīng)使平均動(dòng)脈血壓迅速下降但不超過 25%，以避免降壓過快所致的組織灌注不足，詳細(xì)可參考急診高血壓處理相關(guān)指南并依照執(zhí)行。另外，在藥物選擇時(shí)需要注意：應(yīng)避免使用硝酸甘油，因?yàn)樗赡苁寡茉葱运[惡化。

參考文獻(xiàn)：

1.Di Stefano V, Rispoli MG, Onofrj M, et al. Tumour-like presentation of atypical posterior reversible encephalopathy syndrome with prominent brainstem involvementBMJ Case Reports CP 2020;13:e231687.

2.中國醫(yī)師協(xié)會(huì)急診醫(yī)師分會(huì)，中國高血壓聯(lián)盟，北京高血壓防治協(xié)會(huì)《中國急診高血壓診療專家共識（2017 修訂版）》[J]中國急救醫(yī)學(xué)，2018

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

本文作者：一條錦鯉

責(zé)任編輯：章麗

原標(biāo)題：《腦干出現(xiàn)一個(gè)巨大病灶，差一點(diǎn)腦活檢，幸好發(fā)現(xiàn)這個(gè)關(guān)鍵信息》

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